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早产儿视网膜病变
早产儿视网膜病变的诊断标准：根据早产儿视网膜病变的发病过程，临床上将其分为急性活动期、退行期和疤痕期。急性活动期：根据ROP的国际分类法（ICROP）结合加拿大多伦多大学儿童医院的筛查标准进行分期、分区。1．分期：0期：没有任何ROP病变（1期的分界线也没有），但视网膜并未完全血管化。Ⅰ期：视网膜后极部有血管区与无血管区之间出现一条白平坦的细分界线。Ⅱ期：白色分界线进一步变宽且增高，形成高于视网膜表面的嵴样隆起。Ⅲ期：嵴样隆起进一步发展新生血管长入嵴上，玻璃体纤维增生。Ⅳ期：部分视网膜脱离，Ⅳa期周边视网膜脱离未累及黄斑，Ⅳb期视网膜脱离范围向中心发展累及黄斑。Ⅴ期：视网膜全脱离呈漏斗状。2．分区：Ⅰ区：以视盘为中心，视盘到黄斑中心凹2倍距离范围的区域内。Ⅱ区：以视盘为中心，视盘到鼻侧锯齿缘距离为半径，不含Ⅰ区的范围内。Ⅲ区：颞侧Ⅱ区以外新月形的区域，是早产儿视网膜病变多发部位。3.特殊病变；（1）附加病变（plus）：后极部视网膜血管出现怒张、扭曲，或前部虹膜血管高度扩张。附加病变是ROP活动期的指征，一旦出现意味着预后不良。（2）阈值病变：ROPⅢ期，处于Ⅰ区或Ⅱ区，新生血管连续占据5个钟点范围或病变不连续但累及8个点钟范围，同时伴plus。此期是早期治疗的关键。（3）阈值前病变；a．阈值前病变1型：i．I区的任何期病变伴附加病变；ii．I区的Ⅲ期病变不伴附加病变；iii．II区的II或III期病变伴附加病变。b．阈值前病变2型：i．I区的I或II期病变不伴附加病变；ii．II区的III期病变不伴附加病变。（4）Rush病变：ROP病变局限于I区，新生血管行进平直。此期病变发展迅猛，应提高警惕。退行期：大多数患儿随年龄增长ROP发展停止而进入退行期。此期特征是嵴逐渐消退，血管向视网膜无血管区生长出正常视网膜毛细血管，不留后遗症。但仍有20%~25%的患儿病情进展进入疤痕期。疤痕期：活动性病变消退时遗留下不可逆的改变成为疤痕期。1度：眼底后极部无明显改变，周边部有轻度疤痕变化（色素沉着、脉络膜萎缩），大部分视力正常。2度：视网膜血管向颞侧牵引，黄斑偏向颞侧，色素沉着，周边可见不透明白色组织块。若黄斑未受累及，则视力良好。若累及黄斑将出现不同程度的视力障碍。3度：视网膜皱襞形成，与病变玻璃体膜粘连并被血管包裹，向周边与白色组织块相连，视力一般低于0.1。4度：晶体后部之玻璃体内，可见混白色浑浊物占据部分瞳孔区。5度：晶体后纤维组织增生，形成角膜混浊，并发白内障，常有眼球萎缩，视力丧失。鉴别诊断：1. 永存原始玻璃体增生症（PHPV）：由于玻璃体血管退化不完全，导致视网膜增生，皱襞。患儿无早产史，多单眼发病，眼底无ROP样血管异常，晶体后残存原始增殖玻璃体呈灰白色。2. 遗传性疾病：（1）家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）：眼底改变与ROP类似，该病为常染色体显性遗传，有家族史，病变呈慢性过程，无早产、吸氧史。（2）色素失禁症：X染色体连锁显性遗传病，男性患儿不能存活，存活者均为女性。双眼发病，眼底改变与ROP类似，但病变程度不对称，35%伴有眼部其它异常表现。改变还有皮疹、牙齿发育异常及神经系统异常，如癫痫、智力发育延迟、痉挛性瘫痪，但患儿无早产史。（3）Norrie’s病：为X染色体连锁隐性遗传病，母亲为携带者，男婴患病。1/3患者伴先天性盲、聋及智力异常。双眼发病，表现为牵引性视网膜脱离、周边纤维膜形成。该病出生后不久即出现，进展极快。3．炎性病变：周边部葡萄膜炎、弓形虫感染等病变除周边部视网膜渗出、增殖外，患者无明确早产史、吸氧史，病变发展较快，通常数天后即发生眼部炎症表现，如前房积脓、玻璃体浑浊、睫状充血及眼痛。4．肿瘤：视网膜母细胞瘤多见，晚期也出现白瞳征。但患者多无早产史，有家族史，超声及CT可见肿块及钙化斑。5．先天性白内障：该病患儿病变部位在晶状体，ROP为晶状体后混浊。
